건강칼럼/ 호흡곤란, 폐섬유화증이 의심된다면?

폐섬유화증은 폐가 아주 천천히 딱딱해지면서 폐포벽이 두꺼워지고, 폐 기능 저하, 극심한 호흡곤란으로 인해 사망에 이를 수 있는 매우 무서운 질환 중 하나이다.

우리는 호흡을 통해 신선한 산소를 혈액으로 공급하고, 이산화탄소는 내보내는 과정을 거친다. 그러기 위해선 산소가 폐포벽을 통과해 혈액으로 투과되는데, 여러 요인으로 인해 염증이 생겨 폐포벽이 두꺼워지면 산소가 충분히 공급되지 못해 필요한 혈중 산소 농도가 감소하게 되는 것이다.

이러한 상황이 반복되다 보면 결국 탱탱했던 폐포의 탄력성이 떨어지고, 폐 기능이 약해지면서 호흡곤란 증상이 나타나게 된다. 일반적으로 폐섬유화증은 몸의 면역 시스템이 자기 자신을 다시 공격하는 자가면역질환으로 여겨지고 있으며, 류마티스 질환과 동반되는 경우가 많다.

다만 아직까지 원인을 정확하게 알 수 없는 경우가 대부분이며, 환경적인 요인으로는 흡연, 분진, 화학물질 등 폐에 직접적으로 영향을 줄 수 있는 요인들이 꼽히고 있다.

폐섬유화증은 매우 다양한 질병을 포함하고 있으며, 그 가짓수가 무려 150가지에 이르는데, 질환에 따라 예후 또한 다양하다. 특이하게도 증상은 짧게는 수개월, 길게는 수년에 걸쳐 매우 천천히 악화된다는 특징이 있는데, 갑자기 진단을 받는 경우라면 며칠 만에 악화되기도 한다. 대체적으로 초기에는 간헐적으로 건조한 마른기침을 하는 경우가 많고 질환이 진행될수록 호흡곤란이 심해지고 특히 활동, 운동 시 호흡이 힘들어진다.

폐섬유화증은 간질성폐질환군 중에서도 원인이 불분명한 특발성간질성폐질환의 약 2/3를 차지하는데, 이 중에서도 예후가 좋지 않은 것으로 알려진 특발성폐섬유화증은 진단 후 5년 생존율이 약 40%, 10년 생존율은 15%에 달할 만큼 매우 위중한 질환이다.

그렇다면 왜 폐섬유화증의 예후는 좋지 않은 것일까? 이유는 아직까지 폐섬유화증을 완치하는 치료법이 없을뿐더러, 한 번 섬유화가 진행된 폐조직은 다시 원래의 상태로 회복될 수 없기 때문이다. 이미 딱딱하게 굳은 조직은 다시 말랑해지지 않고 그대로 굳어 제 기능을 상실하게 된다.

이는 호흡부전은 물론 심근경색증과 같은 여러 합병증으로 발전할 수 있는데, 폐섬유화증 환자에서 나타나는 호흡곤란 사망률은 약 40%, 심장질환 사망률은 약 30%로 적지 않은 수치를 나타내고 있다.

한 번 망가진 폐는 원래의 상태로 회복될 수 없지만, 더 이상 증상이 악화되지 않고 천천히 진행되도록 최대한 관리하는 것이 가장 중요하다.

50~60대 연령대, 기저 질환이 있거나 장기간 흡연력이 있는 경우, 환경적으로 오염물질에 노출되는 경우라면 주기적으로 폐 기능검사, CT 검사를 받아보는 것이 조기 예방에 도움이 될 수 있다. 

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